Vasta-ainepuutos

Mustikat

Mitä tarkoittaa vasta-ainepuutos?

Primaari immuunipuutos on tila, jossa elimistön puolustusjärjestelmä ei geneettisesti pysty puolustautumaan infektioita vastaan. Primaareissa vasta-ainepuutoksissa on vasta-aineiden määrä ja/tai niiden kyky toimia infektiopuolustuksessa alentunut.

Primaari vasta-ainepuutos ei ole infektion aiheuttama, vaan se johtuu elimistön B-solujen synnynnäisestä kyvyttömyydestä muodostaa vasta-aineita tai toimivia vasta-aineita. Suuressa osassa vasta-ainepuutoksia - toisin kuin lähes kaikissa muissa immuunipuutoksissa - oireet ja tauti ilmaantuvat vasta aikuisiällä.

Infektioherkkyyden lisäksi suuri osa immuunipuutossairauksista altistaa potilaan sairastumaan herkästi myös erilaisiin autoimmuunisairauksiin kuten tulehduksellisiin keuhko-, suolisto- ja nivelsairauksiin, verisolujen vähyyteen (verihiutaleet, punasolut) ja kilpirauhassairauksiin. Usein diagnoosi on haastava, koska näiden sairauksien hoitoihin käytetään vasta-ainepitoisuuksia ja vasteita alentavia lääkityksiä. Yksin lääkitykset voivat aiheuttaa hyvin samantyyppisen taudinkuvan, tuolloin vasta-ainehoidoista ei yleensä ole kuitenkaan hyötyä potilaalle.

Tällä hetkellä parantavaa hoitoa ei tunneta, joten pyrkimyksenä on korvata puutuvat vasta-aineet immunoglobuliinihoidolla. Valtaosa Suomenkin potilaista on nykyisin aikuisia.

Immunoglobuliinivalmisteet sisältävät lähinnä vasta-aineluokkaa G (IgG), ne tehdään verenluovuttajien veriplasmasta. Veriplasmat testataan tarkasti virusten osalta. Tuotteiden valmistuksessa käytetään lisäksi menetelmiä, jotka varmistavat, että mahdolliset virukset inaktivoituvat. Lopuksi myös valmiit tuotteet testataan.

Immunoglobuliinivalmisteet ovat tehokkaita estämään toistuvia infektioita ja niiden aiheuttamia vaurioita.

Niitä voidaan antaa ihon alle tai suonensisäisesti, lihaksensisäistä hoitoa ei enää pitäisi käyttää. Kasvaneet, yksilöllisesti infektioiden seurannan ja todettujen elinvaurioiden perusteella määritettävät korvaushoitoannokset (IgG-annos 0.4-1.2 g/kg/kk), tihentynyt annostelu, parantuneet tukihoidot ja potilaiden seurannan keskittäminen erikoissairaanhoitoon ovat parantaneet potilaiden ennustetta merkittävästi. Vasta-ainehoitoa annetaan primaareissa puutoksissa nykyisin joko ihon alle tai suonensisäisesti. Ihonalaisesti annettava hoito annetaan yleensä kotona viikottain, suonensisäinen yleensä sairaalassa vähintään 3 viikon välein. Varhain todetussa vasta-ainepuutoksessa eliniän odote onkin näin hoidettuna keskimäärin sama tai parempi kuin esim. lääkehoidetussa HIV-infektiossa tai tyypin yksi diabeteksessa.