Vasta-ainepuutostilat

Krassi

Yleisimmät primaariset vasta-ainepuutostilat

Primaarinen vasta-ainepuutos ei ole infektion aiheuttama, vaan se johtuu elimistön B-solujen synnynnäisestä kyvyttömyydestä muodostaa vasta-aineita.

 

CVI-tauti

Nimi tulee englanninkielisestä nimestä common variable immunodeficiency, CVI tai CVID. Tästä käytettiin aiemmin nimitystä hankittu hypogammaglobulinemia.

Miehet ja naiset sairastuvat tähän yhtä usein. CVI-tauti todetaan yleensä varhaisessa aikuisiässä, vaikka oireita on voinut olla lapsuudesta lähtien. Tämä on yleisin primaarisista vasta-ainepuutostiloista. Veressä on kypsiä B-soluja, mutta ne eivät kehity vasta-aineita tuottaviksi plasmasoluiksi. Syytä tähän ei vielä tiedetä.

CVI-taudissa ovat yleensä kaikkien vasta-aineluokkien pitoisuudet veressä matalat. CVI-taudissa annetaan säännöllistä immunoglobuliinihoitoa.

 

XLA eli X-kromosomiin liittyvä agammaglobulinemia

Tästä käytetään myös nimitystä Brutonin agammaglobulinemia. Tämä periytyy X-kromosomaalisesti eli sairastuneet ovat miespuolisia, jotka ovat perineet tautigeeniä sisältävän X-kromosomin äidiltään. XLA todetaan jo varhaisessa lapsuusiässä, kun äidiltä perityt vasta-aineet loppuvat. XLA-potilailla ei ole verenkierrossa kypsiä B-soluja. Kaikkien immunoglobuliinien määrä on veressä huomattavasti vähentynyt. XLA-taudissa annetaan säännöllistä immunoglobuliinihoitoa.

 

Hyper-IgM-syndrooma

Tämä periytyy yleensä myös X-kromosomaalisesti. Hyper-IgM-syndroomaa sairastavilta puuttuu T-solujen pinnalta CD40-ligandi, joka on olennainen T-ja B-solujen väliselle yhteistyölle. Vasta- ainemuodostuksessa ei tapahdu ns. luokanvaihtoa, joten kaikki muodostuvat vasta-aineet kuuluvat luokkaan IgM. Veressä on IgG:n ja IgA:n määrä vähentynyt ja IgM:n määrä on noussut. Hyper-IgM-oireyhtymässä annetaan säännöllistä immunoglobuliinihoitoa sekä tarvittaessa valkosolujen kasvutekijähoitoa.

 

Spesifi vasta-ainepuutos SAD

Spesifi vasta-ainepuutos (Specific Antibody Deficiency, SAD tai Specific Primary Antibody Deficiency, SPAD), tarkoittaa heikentynyttä kykyä muodostaa vasta-aineita tiettyjä taudinaiheuttajia vastaan, vaikka immunoglobuliinien kokonaismäärä ja veren B-solujen määrä ovat normaalit. Erityisesti vasta-aineiden muodostus bakteerien pinnan sokerirakenteita kohtaan on usein häiriintynyt, ja vaste esimerkiksi pneumokokkirokotteelle puuttuu tai on heikko. Tämän häiriön syy on vielä tuntematon.

Puhtaasti laboratoriolöydöksenä SAD saattaa olla kohtuullisen yleinen. Vain osalla ihmisistä, joilla se todetaan, on selkeä infektioalttius. Kuitenkin osalla potilaista taudinkuva voi olla CVI:n kaltainen.
Jos todetaan toistuvia vaikeita bakteeri-infektioita ja merkkejä keuhkovauriosta, saatetaan harkita vasta-ainekorvaushoitoa.

 

Sekundaarinen vasta-ainepuutostila

Vasta-ainepuutostila voi olla myös sekundaarinen eikä primaarinen. Se voi johtua lääkityksestä (esim. kulta, fenytoiini), aliravitsemuksesta (valkuaisaineiden puute) tai verisairaudesta (esim. krooninen lymfaattinen leukemia).


Hypogammaglobulinemiaa esiintyy osana muissa vakavammissa immunologisissa puutostiloissa, kuten SCID (severe combined immunodeficiency), DiGeorgen ja Wiskott-Aldrichin oireyhtymissä.


On olemassa myös tiloja, joissa on osittainen vasta-ainepuutos, kuten IgG-alaluokkapuutos tai selektiivinen IgA-puutos. Näiden varsinaista merkitystä ei tiedetä. Niitä esiintyy runsaasti. Suurin osa ihmisistä, joilla on IgG-alaluokkapuutos, eivät kärsi lisääntyneestä infektioherkkyydestä. On olemassa kuitenkin yksilöitä, jotka kärsivät toistuvista bakteeri-infektioista. Heidän kohdallaan harkitaan immunoglobuliinihoidon antamista. Hoidon ei yleensä tarvitse olla jatkuvaa, vaan sitä voidaan antaa tarvittaessa, infektiokierteen katkaisemiseksi.


Pelkkää IgA-puutosta esiintyy 1:500 ihmisellä. Suurimmalle osalle ei ole mitään haittaa IgA:n puuttumisesta, sillä IgM pystyy korvaamaan IgA:n tehtäviä. Tila ei vaadi hoitoa, vaan sitä on pidettävä yksilöllisenä vaihteluna.